Лечение гипераммониемий

Гипераммониемии - нарушение реакции обезвреживания аммиака и повышение соgepжания аммиака в крови, что оказывает токсическое на организм.
Причины:

1. генетический ферментов орнитинового цикло в печени
2. вторичное поражение печени

** P. S. Запоминайте так: раз фермент gефектный, то он не может связать и переработать свой субстрат, поэтому этот субстрат накапливается в крови.

• тошнота, рвота;
• головокружение; судороги;
• потеря сознания;
• отёк мозга (в тяжелых случаях);
• отставание умственного развития (при хронической врождённой форме).

Лечение гипераммониемий

I. Малобелковая диета (так снижаем концентрацию аммиака в крови)
II. Вводим кетоаналоги аминокислот в рацион (так аммиак выводится в обход нарушенных реакций):

1.Можем ввести фенилацетилглутамин. Он свяжет глутамин (в составе которого как раз "лишний" NH3. Тогда избыток аммиака выводится почками в составе фенилацетилглутамина. Такой способ работает при дефекте карбамоилфосфатсинтетазы I.

2. Аналогичное действие оказывает бензоат. Он связывает молекулу глицина (глицин образуется связыванием NH3 и CO2). В итоге, образованная гиппуровая кислота выводится с мочой. Лечение применяется при дефекте карбамоилфосфатсинтетазы |.

3. Дефект орнитинкарбамоилтрансферазы устраняем введением больших доз цитруллина. Это стимулирует синтез мочевины из аспартата, что приводит к выведению азота из организма.

4. При дефекте аргининосукцинатлиазы вводим большие дозы аргинина. Это стимулирует регенерацию орнитина и выводит азот в составе цитруллина и аргининосукцината.