Идиопатический фиброз легких

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНОЙ ФИБРОЗ

особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии; возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЙ ПАТЕРН ОБЫЧНОЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЙ ПНЕВМОНИИ ВКЛЮЧАЕТ

• наличие фибробластических фокусов
• интерстициального хронического воспаления фиброза преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов, в подплевральных/парасептальных зонах с формированием «cоm»

Критерии постановки диагноза:

У больных происходит постепенное снижение объёма лёгких, что при функциональных пробах проявляется в виде значительного снижения жизненной ёмкости легких и выраженного уменьшения объёма форсированного выдоха на 1-й секунде, однако при этом их соотношение не изменяется. Такое снижение дыхательных объёмов типично для рестриктивных заболеваний лёгких, в том числе для идиопатического фиброза

5 основных фактов:

1. Этиология ИЛФ неизвестна
2. Основными клиническими проявлениями ИЛФ являются одышка, снижение толерантности к нагрузке и хронический кашель и такие неспецифические симптомы как слабость, снижение anneтита, потеря веса
3. Выявляемая при аускультации двусторонняя крепитация в конце вдоха (хруст «липучки», или хрипы «velcro») в базальных отделах также характерна для пациентов с ИЛФ и тесно коррелирует с наличием паттерна обычной интер- стициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки
4. Легочные функциональные тесты у больных с ИЛФ обычно выявляют рестриктивные вентиляционные нарушения с уменьшением легочных объемов
5. В настоящее время клиническая эффективность в лечении ИЛФ доказана только для двух препаратов, зарегистрированных в Российской Федерации: нинтеданиба и пирфенидона.