Амилоидоз почек

Амилоидоз почек - одно из проявлений общего амилоидоза с яркой клинико-морфологической и нозологической спецификой.

Амилоидоз почек может развиваться при первичном системном амилоидозе (нефропатический вариант) либо как осложнение (вторичный амилоидоз) хронических инфекционных и онкологических заболеваний (туберкулёз, сифилис, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы лёгких, хронический остеомиелит, плазмоцитома и др.).

В течении амилоидоза почек различают следующие стадии:

1. латентную,
2. протеинурическую,
3. нефротическую,
4. азотемическую (уремическую)

Латентная стадия:

• в пирамидах (сосочках) - склероз

• амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок.

Изменения клубочков:

- утолщение и двуконтурность мембран их капилляров

• цитоплазма эпителия канальцев и просветы канальцев забиты белковыми гранулами

• в интермедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

Протеинурическая стадия

• амилоид появляется в клубочках в виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. • склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя значительно выражены и ведут к выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока в мозговом веществе почек.

• эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии;

Нефротическая стадия

• содержание амилоида в почках увеличено • в пирамидах и интермедиарной зоне склероз и амилоидоз имеют диффузный характер • канальцы расширены, забиты цилиндрами

• в эпителии канальцев, в строме много липидов (холестерина).

Почки имеют вид, типичный для амилоидно-липоидного нефроза. Они становятся большими, плотными, восковидными - большая белая амилоидная почка.

Азотемическая (уремическая) стадия

• гибель большинства нефронов, их атрофию, замещение соединительной тканью.

Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, с множеством рубцовых западений на поверхности - амилоидно-сморщенные почки. В этой стадии нередко развивается гипертрофия сердца, особенно левого желудочка, что связано с нефрогенной АГ.

Осложнение амилоидоза почек - инфекция (пневмония, рожа, паротит), которая появляется вследствие резкого снижения сопротивляемости организма на фоне иммунной недостаточности и обменных нарушений.

Возможны осложнения, связанные с нефрогенной АГ, инсульт, сердечная недостаточность.

Сравнительно редко встречается двусторонний тромбоз венозной системы почек.

Больному амилоидозом в любой стадии угрожает острая почечная недостаточность. К ней приводят избыточное накопление в крови продуктов белкового распада, редукция почечного кровообращения при шокоподобном снижении АД, сосудистые расстройства в связи с тромбозом почечных вен, интеркуррентные заболевания.