Лимфома Ходжкина

Раздел: ОПУХОЛЕВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ
Гемобластозы

• Лейкозы (лейкемии) - системные опухолевые заб-я кроветворной ткани
• Лимфомы - регионарные опухол. заб-я кроветворной и/или лимфоидной ткани

NB! Гемобластозы составляют около 8% от всех злокачественных новообразований и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных опухолей.
ЛИМФОМЫ - регионарные опухолевые заболевания лимфоидной ткани, относятся к злокачественным новообразованиям (опухол. лимфоциты быстро разносятся кровотоком по организму).
По клинике многие злокач. лимфомы протекают «доброкачественно» (с низкой скоростью роста и длительным периодом выживания).
Наиболее часто поражают лимфатические узлы и реже лимфоидную ткань в др. органах.

ЛИМФОМА ХОДЖКИНА (лимфогранулематоз)

- злокачественная лимфома, которая характеризуется наличием клеток Рида-Березовского-Штернберга в пораженной ткани, характеризуется преимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах. (

15% от всех лимфом)

Этиология развития болезни неизвестна.

Определение ДНК ВЭБ в ядрах клеток Рида-Березовского-Штернберга привело к возникновению гипотезы о том, что этот вирус может играть причинную роль. Иммунологический ответ при лимфоме Ходжкина нарушен по типу хронической медленно прогрессирующей реакции «трансплантат против хозяина». Клеточный иммунитет (Т-клетки) угнетен, но нет четких доказательств того, является ли это причиной или следствием заболевания.

Первоначальная опухолевая трансформация наблюдается в ранних лимфоидных клетках-предшественниках, которые способны в последующем дифференцироваться по Т- или В-клеточному пути.

Различные варианты болезни Ходжкина можно различать на основе дивергентной дифференцировки с приобретением признаков В- или Т-клеток
Клинически заболевание на ранних стадиях не имеет специфических признаков
У больных наблюдается слабость и быстрая утомляемость.

В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечаются подъемы температуры до высоких цифр (90 40 С), беспокоит сильный кожный зуд и ночные поты.
Развивается малокровие, в крови отмечается эозинофилия, ускорено СОЭ.

Различают 2 варианта болезни Ходжкина:

А Изолированный (локальный) с поражением одной группы лимфатических узлов

Чаще всего поражаются л/узлы шеи (задний средостения, забрюшинной клетчатки, реже паховые. На первом этапе л/узлы увеличены в объеме, мягкие, сочные, розоватого цвета, со стертым рисунком, имеют четкие контуры. В дальнейшем становятся плотными, сухими, пестрыми, с участками казеозного некроза и кровоизлияний. Они спаяны в большие пакеты.

B Генерализованный - разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в л/узлах, но и в селезенке, печени, легких, желудке, коже.

Постановка диагноза лимфомы Ходжкина основывается на нахождении классических опухолевых многоядерных клеток Рида-Березовского-Штернберга и больших, активно делящихся мононуклеарных клеток (названных клетками Ходжкина).

Помимо опухолевых клеток, ее образуют и неопухолевые клетки: лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы и фибробласты, появление которых, как полагается, является реакцией на опухолевый процесс.

Пролиферирующие клеточные элементы формируют узелковые образования, подвергающиеся склерозу и казеозному некрозу.

Соотношение клеток РБШ (и вариантов мононуклеарных клеток Ходжкина), лимфоцитов, гистиоцитов и характера фиброза лежит в основе классификации лимфомы Ходжкина на 4 подкласса.

Гистологическая классификация:
Вариант с преобладанием лимфоцитов

Кол-во лимфоцитов > кол-ва классических клеток Рида- Березовского-Штернберга

имеет наилучший прогноз чаще болеют подростки мужского полаМожет быть выражена реактивная пролиферация гистиоцитов (лимфогистиоцитарный вариант болезни). Она характеризуется наличием варианта больших полиплоидных клеток Рида-Березовского-Штернберга с дольчатым ядром («роpcorn» cells). Они mипичны для I cт. заболевания и медленного его прогресса.

Нодулярный склероз
гистологически характеризуется наличием широких пучков коллагеновых волокон, сворачивающихся в узелки, и наличием варианта клеток Рида-Березовского-Штернберга, имеющих многодольчатые ядра и обильную бледную цитоплазму (лакунарные клетки Рида-Березовского-Штернберга).

Наиболее характерная локализация - медиастенальные лимфатические узлы.
часто болеют молодые женщины имеет хороший прогноз

Смешанноклеточный вариант
имеет промежуточные гистологические характеристики с наличием многочисленных лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов и клеток Ри- да-Березовского-Штернберга.

встречается у больных старше 50 лет

Вариант с лимфоидным истощением
имеет плохой прогноз и обычно развивается на III или IV стадии у пожилых пациентов. Ткань л/узла замещается деструирующей его опухолевой тканью, представленной полиморфными мононуклеарами и классическими клетками Рида-Березовского-Штернберга, различной степени выраженности диффузным фиброзом и очень малым кол-вом лимфоцитов.